甲状腺癌有不同的类型NR1帝国网站管理系统
乳头状癌是大家最熟知的一种NR1帝国网站管理系统
即便同属乳头状癌NR1帝国网站管理系统
不同亚型的发展规律也截然不同NR1帝国网站管理系统
今天就聊聊乳头状癌中的特殊类型-弥漫硬化亚型NR1帝国网站管理系统
病理和基因特点NR1帝国网站管理系统
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之所以命名为弥漫硬化亚型NR1帝国网站管理系统
是因为它在显微镜下结合了弥散和坚硬两个特点NR1帝国网站管理系统
黑色箭头所指的是乳头状癌的病灶NR1帝国网站管理系统
这些病灶在甲状腺中弥散分布NR1帝国网站管理系统
好像夜空中散落的星星NR1帝国网站管理系统
显微镜下还显示大量粉红色的纤维组织NR1帝国网站管理系统
这些纤维组织使甲状腺变得坚硬NR1帝国网站管理系统
肿瘤基因改变方面NR1帝国网站管理系统
常规乳头状癌以BRAF突变（70%）为主NR1帝国网站管理系统
RET融合（10%）和RAS突变（10%）相对少见NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型的乳头状癌NR1帝国网站管理系统
RET融合和BRAF突变各占45%NR1帝国网站管理系统
几乎从不出现RAS突变NR1帝国网站管理系统
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大家可能都知道NR1帝国网站管理系统
乳头状癌喜爱在淋巴管中活动NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型更将这一特性发挥到极致NR1帝国网站管理系统
淋巴管中被大量癌细胞占据（上图）NR1帝国网站管理系统
因而弥漫硬化亚型发生淋巴转移的几率极高NR1帝国网站管理系统
常规乳头状癌容易转移淋巴结NR1帝国网站管理系统
但出现可见转移仅是少数（20%）NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型可见转移发生率达到60-80%NR1帝国网站管理系统
如果统计显微镜下的淋巴结转移NR1帝国网站管理系统
转移发生率更是高达90-100%NR1帝国网站管理系统
没有淋巴结转移的弥漫硬化亚型是罕见的NR1帝国网站管理系统
除了淋巴结转移率高NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型的腺外侵犯率和远转率也更高NR1帝国网站管理系统
相较于常规的乳头状癌NR1帝国网站管理系统
该亚型的腺外侵犯几率增加了一倍NR1帝国网站管理系统
远处转移几率增加了两倍NR1帝国网站管理系统
1 Thyroid, 2009, 19, 1225-1231NR1帝国网站管理系统
2 World Journal of Surgery, 2015, 39, 1728-1735NR1帝国网站管理系统
3 World Journal of Surgery, 2020, 44, 155-162NR1帝国网站管理系统
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因为弥漫硬化亚型颈部转移较为严重NR1帝国网站管理系统
手术更容易留下残留病灶NR1帝国网站管理系统
日后在复查时被发现NR1帝国网站管理系统
所以对比常规乳头状癌NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型的复发率明显上升NR1帝国网站管理系统
最高报道数值可达62%NR1帝国网站管理系统
即便复发率很高NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型极少有致死案例NR1帝国网站管理系统
这是因为患者群体较为年轻NR1帝国网站管理系统
集中在10-30岁年龄段NR1帝国网站管理系统
年龄是甲癌生存率的决定性因素NR1帝国网站管理系统
年轻是乳头状癌的“免死金牌”NR1帝国网站管理系统
了解弥漫硬化亚型的特点后NR1帝国网站管理系统
大家更关心的肯定是NR1帝国网站管理系统
如何确认自己是否属于这个亚型？NR1帝国网站管理系统
确认属于这个亚型后又该如何治疗？NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型病灶弥散分布NR1帝国网站管理系统
因而甲状腺中散落着砂粒体NR1帝国网站管理系统
这些砂粒体对应到超声图像上NR1帝国网站管理系统
就是弥散分布着大量的微小钙化（箭头）NR1帝国网站管理系统
整个甲状腺呈暴风雪样改变NR1帝国网站管理系统
当你从超声报告找到“弥散分布的微钙化”字样时NR1帝国网站管理系统
需要考虑弥漫硬化亚型的可能NR1帝国网站管理系统
因为病灶并非整体存在NR1帝国网站管理系统
直接穿刺甲状腺可能导致假阴性NR1帝国网站管理系统
确诊最好的方法是穿刺图像上可疑的淋巴结NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型病灶常常浸润两侧的甲状腺叶NR1帝国网站管理系统
转移到淋巴结的概率接近100%NR1帝国网站管理系统
所以和常规乳头状癌相对保守的手术方案不同NR1帝国网站管理系统
一旦超声高度怀疑弥漫硬化亚型NR1帝国网站管理系统
手术范围至少是甲状腺全切加中央区清扫NR1帝国网站管理系统
术前还需要通过影像学检查仔细查找可疑淋巴结NR1帝国网站管理系统
如果超声提示侧颈区的可疑淋巴结NR1帝国网站管理系统
手术要增加侧颈清扫NR1帝国网站管理系统
如果CT提示特殊区域的可疑淋巴结NR1帝国网站管理系统
也需要一并清扫NR1帝国网站管理系统
1 European Thyroid Journal, 2022, 11, e210020NR1帝国网站管理系统
术后评估复发风险时NR1帝国网站管理系统
常规乳头状癌中很多属于“低风险”NR1帝国网站管理系统
无需碘治疗辅助NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型因为颈部转移较多NR1帝国网站管理系统
几乎所有都被归为“中风险”或者“高风险”NR1帝国网站管理系统
碘治疗使用频率更高NR1帝国网站管理系统
但从获益的角度NR1帝国网站管理系统
碘131对弥漫硬化亚型作用有限NR1帝国网站管理系统
该亚型主要在RET或BRAF基因有变异NR1帝国网站管理系统
而大多从碘治疗中获益的是RAS突变的甲癌NR1帝国网站管理系统
所以第一轮碘治疗后需慎重评估NR1帝国网站管理系统
切不可因为指标没毕业持续接受碘治疗NR1帝国网站管理系统
因为复发风险较高NR1帝国网站管理系统
长期随访中发现可疑淋巴结是家常便饭NR1帝国网站管理系统
但这些淋巴结通常生长缓慢NR1帝国网站管理系统
并不需要马上手术NR1帝国网站管理系统
如果可疑的淋巴结数目多或个头大NR1帝国网站管理系统
才需要考虑全面的清扫手术NR1帝国网站管理系统
非常罕见的情况NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型转移到远处且快速进展NR1帝国网站管理系统
这时需要进行基因检测NR1帝国网站管理系统
该亚型中RET基因融合的比例较高NR1帝国网站管理系统
RET抑制剂塞尔帕替尼和普拉替尼已经上市NR1帝国网站管理系统
它们对RET基因改变的甲癌效果非常好NR1帝国网站管理系统
弥漫硬化亚型是一类非常特殊的乳头状癌NR1帝国网站管理系统
它发病时转移范围广NR1帝国网站管理系统
因而复发风险高NR1帝国网站管理系统
但它属于年轻人的乳头状癌NR1帝国网站管理系统
很多时候即便只能带癌生存NR1帝国网站管理系统
也极少影响寿命NR1帝国网站管理系统
